第一部分：病例描述
患者信息：患者程某某，男，47 岁，待业
主诉：确诊 IgG4 相关疾病 1 月，胸痛 8 天，发热 6 天
查体：
T 36.7℃， P 105 次/分， R 20 次/分， BP 139/95 mmHg， SpO2：98%，（呼吸空气下）BMI: 28 kg/m2
头颅五官无畸形，颈无抵抗
皮肤粘膜无黄染，右侧下颌部可触及多个肿大 淋巴结，大小约 1*1 cm, 质软，边界清楚，可活动，无压痛。
心界不大，心率 105 次/分，律齐，未闻及杂音
肝脾肋下未及，肝区无叩击痛
脊柱四肢无畸形，各椎体无压痛
生理反射存在，病理反射未引出
双侧瞳孔等圆等大，对光反射存在
双肺呼吸音清晰，双肺未闻及干湿性啰音，无哮鸣音及 Velcro 啰音。语音传导无异常。
腹壁平坦，无压痛，无反跳痛，无包块，无移动性浊音，肠鸣音正常
双肾区无叩击痛，无输尿管行程压痛
四肢关节活动可，无红肿，无杵状指（趾），四肢无明显水肿
第二部分：常规检测结果、常规病原学检测结果等
● 血液指标
血常规：
白细胞 11.1 ×109/L 中性粒细胞比率 51%,
嗜酸性粒细胞比率 1.1% 嗜酸性粒细胞数 0.1×109/L
血红蛋白 139 g/L 血小板 218×109/L
D 二聚体 ：974ng/ml 凝血四项: 未见异常
血沉：78 mm/h 血浆 D 二聚体：816ng/ml
● 肝功能：未见异常
● 心梗鉴别六项：未见异常
●感染指标
病毒：呼吸道病毒九项：阴性
细菌：PCT ：＜0.05ng/mL 肺炎支原体血清学：1:40
痰培养：正常菌群 多次结核菌涂片：未发现抗酸杆菌
真菌：痰涂片及痰培养：未发现真菌 G 试验： 105.9pg/ml
● 呼吸系统
2020-8-18 胸部 CT
1、右上肺尖段新增空洞病灶；余两肺多发病变较前减少、吸收，请结合临床；
2、两侧肺门、纵隔多发增大淋巴结，大致同前，考虑为反应性增生。
纤支镜检查：支气管腔内未见异常
● BALF 送检：
Tb-DNA（-） EXPERT（-）
抗酸杆菌（-）细菌 真菌培养（-）
曲霉菌、隐球菌抗原（-）
● 病理活检：
右上叶后段组织病理：可见较多坏死，周边纤维组织增生，较多炎症细胞浸润。未见肉芽肿性病变及肿瘤，未见 IgG4 得病理改变。组织改变为肺脓肿，未见特殊病原菌。免疫组化结果：CD20（少量阳性），CD3（少量阳性），CD38（少量阳性），IgG（+），IgG4（少量阳性），CD138（少量阳性）特殊染色结果：抗酸（+），抗酸荧光（-），真菌荧光（-），GMS（-）。
第三部分：mNGS 检测
送检时间：2020-8-25 肺泡灌洗液 NGS 检查
第四部分：鉴别诊断
1 、肺诺卡菌病
2、IgG4 相关性疾病
3、右侧腮腺腺淋巴瘤
4、鼻窦炎
5、高脂血症
6、脂肪肝
7、右肾囊肿
第五部分：治疗经过及预后
治疗：
特治星 5 q8 h（8-20～8-25）
复方新诺明 2 片 qid（8-26～出院）
碳酸氢钠片 1 g tid（8-26～出院）
美卓乐 32 mg qd
泮托拉唑钠 40 mg ACM
艾拉莫德 25 mg bid
罗盖全 25ug qd
钙尔奇 D 1 片 qd
出院后随访
临床症状：体温正常，无咳嗽、咳痰、气促症状。一般情况良好
体查：眼睑无浮肿，浅表淋巴结未触及肿大，心肺（-）
血常规
白细胞 11.8 ×109/L 中性粒细胞比率 42.8%,
嗜酸性粒细胞比率 1.5% 嗜酸性粒细胞数 0.2×109/L
血红蛋白 145 g/L 血小板 139×109/L
生化：空腹血糖 10.11 mmol/L；谷丙转氨酶 58.8U/L, 余无异常。
2020-9-23 复查胸部 CT
1、右上肺尖段新增空洞较前明显缩小，两肺散在炎症较前吸收；
2、两侧肺门、纵隔多发增大淋巴结较前缩小。
治疗调整：
复方新诺明 2 片 bid（9-24～10-8 肝损害）
碳酸氢钠片 1 g tid（8-26～10-8）
美卓乐 24 mg qd
泮托拉唑钠 40 mg ACM
艾拉莫德 25 mg bid
罗盖全 0.25ug qd
钙尔奇 D 1 片 qd
护肝治疗
案例总结：
本例患者为 IgG4 相关性疾病患者，因病情需要长期使用免疫抑制剂，属于免疫抑制宿主。当其出现肺部空洞性病变时，临床需考虑有否感染，尤其是特殊病原体感染的可能，同时需要排查原基础疾病是否控制不佳的可能。因此，病理及病原学诊断尤为重要。传统方法留取肺泡灌洗液送检的病原学涂片、培养，甚至组织培养，对于特殊病原体（如诺卡菌、放线菌等）的诊断阳性率较低，需时较长，本例患者最后在 mNGS 的帮助下快速得到肺诺卡菌的阳性报告，经针对性治疗后患者肺部病灶明显吸收好转。
由此可见，在临床上如果高度怀疑呼吸道感染性病变，尤其为特殊病原体感染的可能，经评估在传统检测手段可能较难获得阳性结果的情况下可考虑进行二代测序检测；另外根据《中国宏基因组学第二代测序技术检测感染 病原体的临床应用专家共识》若 3 天内未通过传统实验室检查获得明确的病原学依据且经验性抗感染治疗无效，也推荐留取呼吸道标本进行二代测序检测。
