第一部分：病例描述
主诉：患者 XXX, 男，41 岁，「颜面水肿 2 月, 发热伴胸闷气喘 1 月"入院。
现病史：患者 2020-12-28 因颜面部水肿前往瑞金医院就诊, 诊断为「慢性肾炎」, 予金水宝、肾炎康颗粒、百令胶囊口服, 同时易善复保肝、碳酸氢钠、非布司他降尿酸。半月症状不缓解, 患者至当地中医院服用中药, 具体不详。2021-1-18 患者晚间突然发热, 高至 39℃, 伴畏寒寒战, 持续 30-60 分钟后自行退热, 热退时伴出汗, 同时患者咳嗽咳痰, 痰液黄色, 伴胸闷, 当地医院 CT (2021-1-31) 提示两肺感染, 心包腔积液, 左侧胸腔积液。心电图提示肢体导联低电压。2021-2-2 因气喘加重至我院急诊, 心内会诊后予心包穿刺, 抽出黄色透明心包积液 120 ml, 送常规、生化、培养等, 留置引流管。后患者反复高热, 夜间最高达 40℃,02-07 入住我院老年肾科, 予以完善相关检查,2021-02-09 多排 CT 全腹部平扫 (上腹, 下腹, 盆腔) 组合: 双侧肾上腺明显增粗, 左侧局部呈结节样, 建议 MR 增强检查。阑尾明显增粗, 慢性炎症? 黏液性肿瘤待排? 结合临床考虑及进一步检查。左肾结石。盆腔少量积液。腹腔内多发渗出。2021-02-09 多排 CT 胸部平扫: 心包穿刺引流术后, 心包少量积液。两肺上叶多发磨玻璃影及实性结节影, 部分较 2021-02-02 增大, 感染性病变? 其他性质病变 (肿瘤性病变) 待排? 结合临床考虑, 治疗后复查或密切随诊复查。双侧胸腔积液伴两下肺局部膨胀不全, 积液量较前明显增多。两肺小叶间隔增厚。2021-2-10 PETCT : 双肺野内多发小结节影, 部分呈点晕征, 部分病灶沿血管走形, FDG 代谢轻度增高;左侧心包下一稍低密度结节影, 放射性轻度增高;双侧肾上腺明显增粗, 放射性摄取增高;右侧阴囊放射性摄取明显增高, 双侧肱骨、双侧锁骨、胸骨、右侧髂骨、双侧股骨骨髓散在斑片状放射性摄取增高, CT 图像局部未见密度明显异常。考虑淋巴瘤多发浸润可能大, 需除外血管肉瘤伴多发转移或 ANCA 相关多血管炎。并已行骨髓穿刺及骨髓组织活检术, 骨髓流式: 淋巴细胞比例减低,CD4/CD8 比例轻度倒置, 余抗原表达未见明显异常。余结果暂未归。2021-02-10 各类病原体 DNA 测定 (巨细胞病毒)(血清) 巨细胞病毒 DNA:3680 拷贝/mL。抗核抗体分型组套: 斑点+胞浆型, 抗核抗体滴度 (ANA-T):1:320。胸腹水常规检查颜色: 黄色, 透明度: 清, 李凡他试验: 阳性, 白细胞计数:898*10^6/L, 红细胞计数:1000*10^6/L, 中性粒细胞百分比:0.6%, 淋巴细胞百分比:98.1%, 嗜酸粒细胞百分比:0%, 单核细胞百分比:1.3%。细胞学诊断: 液基细胞学检查报告单 (心包积液): 未见恶性肿瘤细胞。分别请血液科、放射科、感染科、呼吸科、心脏科、耳鼻喉科等会诊后结合相关检查, 目前考虑恶性淋巴瘤可能大, 遵血液科会诊意见 2021.02.11 予以地塞米松 10 mg IVD bid , 激素共应用 7 天, 并同时加强抗感染等对症治疗, 无再次发热。现为求进一步诊治, 入住我科, 病程中, 饮食睡眠欠佳, 有咳嗽咳痰, 夜间盗汗, 近期体重下降约 12 kg。
既往史：平素健康状况 体健, 否认病毒性肝炎、肺结核、伤寒、疟疾病史, 否认高血压、糖尿病、高血脂病史, 否认心脏病、脑血管疾病史,2020-12 诊断「慢性肾炎」, 否认精神病史、地方病史、职业病史。否认外伤、输血、中毒史,12 年前行「右侧腹股沟疝术」, 否认药物、食物过敏史, 预防接种史不详。
初步诊断：
- 发热 (待查) 噬血细胞综合征 恶性淋巴瘤 (?)EB 病毒感染
- 肺部感染
- 慢性肾炎
- 心包积液
- 胸腔积液
- 前列腺增生
第二部分：常规检测结果、常规病原学检测结果等
2021-02-18：
【血凝检查七项组套】凝血酶原时间 13.10 秒↑, 凝血酶时间 22.00 秒↑, D-二聚体测定 5307.00ng/mL↑, 纤维蛋白原 0.66 g/L↓, 纤维蛋白原 0.59 g/L↓, 纤维蛋白 (原) 降解产物 ( FDP )(仪器法)40.58ug/ml↑。
【脑钠肽 (NT-PROBNP) 测定 (化学发光法)；急诊肝肾电解质组套】总蛋白 59.20 g/L↓, 球蛋白 23.20 g/L↓, 谷丙转氨酶 104.4U/L↑, 谷草转氨酶 120.1U/L↑, 胆碱酯酶 3002.3U/L↓, 钠 126.4 mmol/L↓, 氯 95.4 mmol/L↓, 尿素 13.8 mmol/L↑, N 端-脑利钠肽 2210pg/mL↑。
2021-02-19：
【铁蛋白测定组套 (稀释法)】2486.00ng/ml↑。
【抗链球菌溶血素 0 测定 (AS0)(散射比浊法)；类风湿因子 ( RF ) 测定 (散射比浊法);免疫五项组套 (IgG+IgA+IgM+C3+C4)】免疫球蛋白 A0.60 g/L↓, 补体 C30.69 g/L↓。
【大生化检验组套】总蛋白 53.10 g/L↓, 球蛋白 19.00 g/L↓, 谷丙转氨酶 78U/L↑, 谷草转氨酶 85U/L↑, 碱性磷酸 35U/L↓, 胆碱酯酶 2992U/L↓, 尿素 13.96 mmol/L↑, 胱抑素 C 2.71 mg/L↑, 血β2 微球蛋白 5.5 mg/L↑, 钠 133.9 mmol/L↓, 总钙 2.05 mmol/L↓, 二氧化碳 20.1 mmol/L↓, 甘油三脂 3.64 mmol/L↑, 高密度脂蛋白 0.83 mmo1/L↓, 低密度脂蛋白 2.25 mmo1/L↓, 载脂蛋白 A10.8Og/L↓, 乳酸脱氢酶 1472U/L↑, 羟丁酸脱氢酶 984U/L↑。
【糖类抗原测定 (CA-125)；甲状腺五项检查组套;肿瘤普查四项组套】游离三碘甲状原氨酸 2.15pmol/L↓, 糖类抗原 CA-125 40.2U/mL↑, 游离甲状腺素 9.87pmol/L↓, 三碘甲状腺原氨酸 0.36ng/mL↓, 甲状腺素 32.5ng/ mL↓。
【尿液分析组套】尿胆原 1+P , 酮体 1+P, 隐血 1+P, 尿蛋白 1+P, 红细胞 61.60/uL↑。
【CT 胸部 (内科平扫) 组套】两肺多发磨玻璃小结节, 请结合临床。纵隔及两侧腋窝多发淋巴结。右下肺部分膨胀不全, 两侧胸腔少量积液。两侧肾上腺弥漫性增粗, 伴软组织影形成, 淋巴瘤肾上腺侵犯? 肝脏、脾脏稍饱满。
【DR 全胸片组套】右侧少量胸腔积液。
2021-02-20：
【血细胞分析】白细胞 14.22*10^9/L↑, 中性粒细胞百分比 93.6%↑, 淋巴细胞百分比 4.4%↓, 单核细胞百分比 1.8%↓, 嗜酸性粒细胞百分比 0.0%↓, 中性粒细胞计数 13.3*10^9/L↑, 淋巴细胞计数 0.6*10^9/L↓, 嗜酸性粒细胞计数 0.00*10^9/L↓, 红细胞 4.28*10^12/L↓, 红细胞压积 37.40%↓, 平均血红蛋白浓度 361.00 g/L↑, 血小板 70*10^9/L↓, 血小板压积 0.090↓。
【B 超】下腔静脉宽度 2.33 cm, 无明显变异度。
【血气分析 (FI02 30%)】pH7.44,P02 126 mmHg,PCO233 mmHg,BE -1.3 mmol/L,HC03-22.4 mmol/L,AaD02 46 mmHg, Lac 3.7 mmol/L。
【降钙素原】7.2ng/ml , 脑钠肽 3790 ng/L。
【血常规】白细胞 8.58*10^9/L, 中性粒细胞百分比 86.5% 偏高, 血红蛋白 113 g /L 偏低, 血小板 98*10^9/L 偏低, C 反应蛋白 57.27 mg/L 偏高。
2021-02-21：
【D-二聚体测定】4738.00ng/mL 偏高。
【血浆抗凝血酶Ⅲ活性 (AT-ⅢA)(仪器法)】70% 偏低, 纤维蛋白 (原) 降解产物 (FDP)(仪器法)34.06 ug/ml 偏高;
【急诊肝肾电解质组套】谷草转氨酶 171.3U/L 偏高, 钠 135.1 mmol/L 偏低, 氯 100.3 mmol/L, 磷 2.25 mmol/L 偏高, 尿素 16.5 mmol/L 偏高, 尿酸 668.3 umol/L 偏高, 葡萄糖 9.12 mmol/L 偏高, 乳酸脱氢酶 7020.8 U/L 偏高, 肌酸激酶 206.7U/L 偏高。
2021-02-22：
【血细胞分析】白细胞 7.4*10^9/L, 中性粒细胞百分比 90.3% 偏高, 中性粒细胞计数 6.7*10^9/偏高, 红细胞 3.43*10^12/L 偏低, 血红蛋白 108 g/L 偏低, 红细胞压积 31.90% 偏低, 血小板 102*10^9/偏低, C 反应蛋白 36.5 mg/L 偏高。
【急诊肝肾电解质组套】白蛋白 32.80 g/L, 谷丙转氨酶 37U/L, 谷草转氨酶 77U/L 偏高, 尿素 15.13 mmol/L 偏高, 肌酐 72.3umol/L, 钾 4.01 mmol/L, 钠 139.1 mmol/L, 氯 104.0 mmol/L。
【铁蛋白测定组套 (稀释法)】3880.00ng/ml 偏高。
【血沉】18 mm/h 偏高。
2021-02-23：
【血细胞分析】白细胞 8.9*10^9/L, 中性粒细胞百分比 94.1% 偏高, 中性粒细胞计数 8.4*10^9/L 偏高, 红细胞 3.55*10^12/偏低, 血红蛋白 111 g/L 偏低, 红细胞压积 33.20% 偏低, 血小板 106*10^9/L 偏低, C 反应蛋白 14.83 mg/L 偏高；
【急诊肝肾电解质组套】白蛋白 31.50 g/L，谷丙转氨酶 32 U/L, 谷草转氨酶 62U/L 偏高, 尿素 12.42 mmol/L 偏高, 肌酐 53.9umol/L, 钾 4.02 mmol/L, 钠 138.5 mmol/L, 氯 104.3 mmol/L；
2021-02-24：
【铁蛋白测定组套 (稀释法)】3669.00ng/ml 偏高, 较前下降。
【急诊肝肾电解质组套】白蛋白 30.90 g/L, 谷丙转氨酶 31U/L , 谷草转氨酶 67 U/L 偏高, 尿素 8.65 mmol /L 偏高, 肌酐 43.4 umol/L, 钾 4.03 mmo1/L, 钠 137.7 mmol/L , 氯 103.4 mmol /L。
2021-02-25：
【血细胞分析】白细胞 6.4*10^9/L, 中性粒细胞百分比 90.4% 偏高, 中性粒细胞计数 5.8*10^9/L, 红细胞 3.57*10^12/L 偏低, 血红蛋白 112 g/L 偏低, 红细胞压积 32.80% 偏低, 血小板 105*10^9/L 偏低, C 反应蛋白 10.85 mg/L 偏高。
【凝血】凝血酶原时间 11.20 秒, 国际标准化比值 1.00, PT 活动度 100.00%, 部分凝血酶原时间 25.40 秒, 凝血酶时间 16.00 秒, D-二聚体测定 9404.00 ng/mL 偏高, 纤维蛋白原 1.9 g/L 偏低；
【血浆抗凝血酶Ⅲ活性 (AT-ⅢA)(仪器法)】91%。
【纤维蛋白 (原) 降解产物 (FDP)(仪器法)】76.67ug/ml 偏高。
【急诊肝肾电解质组套】白蛋白 33.50 g/L, 谷丙转氨酶 35U/L , 谷草转氨酶 63 U/L 偏高, 尿素 7.56 mmol/L，肌酐 42.1umol/L, 钾 4.01 mmol/L, 钠 137.1 mmol/L, 氯 97.2 mmol/L。
2021-02-27：
【骨髓形态学】NK/T 淋巴瘤浸润伴噬血 2. 建议免疫分型, 染色体检查及分子生物学检查。
【骨髓活检】异常弥漫性增生, 组化:CD3 少量+,CD4 少量+,CD5 少量+,CD8-,CD56+,CD20 少量+,PAX5 少量+, 结合免疫组化, 符合 NK 淋巴瘤侵犯骨髓。sCD25:15632ng/L。
【血细胞分析】白细胞 6.88*10^9/L, 中性粒细胞百分比 86.0% 偏高, 红细胞 3.44*10^12/L 偏低, 血红蛋白 108.00 g/L 偏低, 血小板 129*10^9/L。
【生化】总胆红素 22.40umo1/L 偏高, 谷丙转氨酶 103.6U/L 偏高, 谷草转氨酶 164.4U/L 偏高, 胆碱酯酶 3493.9U/L 偏低, 淀粉酶 173.3U/L 偏高, 钠 134.7 mmol/L 偏低, 氯 97.4 mmol/L 偏低, 磷 1.48 mmol/L 偏高, 尿素 8.6 mmo1/L 偏高。尿淀粉酶 899.1U/L 偏高。
【凝血】凝血酶原时间 10.90 秒, D-二聚体测定 8662.00ng/mL 偏高, 纤维蛋白原 1.75 g/L 偏低, 纤维蛋白 (原) 降解产物 (FDP)(仪器法)77.48ug/ml 偏高。
2021-02-28：
【血细胞分析】白细胞 4.12*10^9/L, 单核细胞百分比 0.5% 偏低, 嗜酸性粒细胞百分比 0.2% 偏低, 单核细胞计数 0.02*10^9/L 偏低, 嗜酸性粒细胞计数 0.01*10^9/L 偏低, 红细胞 3.70*10^12/L 偏低, 血红蛋白 110.00 g/L 偏低, 红细胞压积 32.30% 偏低, 血小板 138*10^9/L。
【生化】总胆红素 22.70umo1/L 偏高, 谷丙转氨酶 102.6U/L 偏高, 谷草转氨酶 124.8U/L 偏高, 胆碱酯酶 4294.6U/L 偏低, 淀粉酶 120.3U/L 偏高, 钾 3.46 mmol/L 偏低, 氯 95.4 mmol/L 偏低, 磷 2.31mo1/L 偏高, 尿素 12.2 mmol/L 偏高。
【血培养】无异常。
2021-03-01：
【生化】总胆红素 18.20 umol/L , 谷丙转氨酶 73.8U/L 偏高, 谷草转氨酶 78.2 U/L 偏高, 胆碱酯酶 4024.4U/L 偏低, 磷 2.40 mmol/L 偏高, 尿素 14.9 mmol/L 偏高。
【凝血】凝血酶原时间 23.20 秒偏低, D-二聚体测定 4902.00ng/mL 偏高, 纤维蛋白原 1.79 g/L 偏低, 纤维蛋白 (原) 降解产物 (FDP)(仪器法)36.66 ug/ml 偏高。尿淀粉酶无明显异常。
2021-03-02：
【骨髓 IGH、IGK、IGL、TCR】 阴性。
【骨髓流式】淋巴细胞比例低, 其中异常 NK 细胞占细胞 43.8%, 表达 CD56, 不表达 CD3,CD16,CD4,CD8,CD19。流式进一步检查: NK 细胞淋巴瘤骨髓侵犯, 免疫表型提示侵袭性 NK 细胞淋巴瘤可能大。
【基因检测】18 种基因未见突变。
2021-03-03：
【血细胞分析】白细胞 3.52*10^9/L, 单核细胞计数 0.02*10^9/L↓, 红细胞 2.88*10^12/L↓, 血红蛋白 91.00 g/L↓, 血小板 84*10^9/L↓。
【血凝检查七项组套】凝血酶原时间 12.30 秒↑, 部分凝血酶原时间 24.90 秒↓, 凝血酶时间 17.70 秒↑,D-二聚体测定 3230.00ng/mL↑, 纤维蛋白原 1.45 g/L↓。
2021-03-05：
【血细胞分析】白细胞 2.76*1O^9/L↓, 单核细胞百分比 1.4%↓, 嗜酸性粒细胞百分比 0.0%↓, 中性粒细胞计数 1.7*10^9/L↓, 单核细胞计数 0.04*10^9/L↓, 嗜酸性粒细胞计数 0.00*10^9/L↓, 红细胞 2.76*10^12/L↓, 血红蛋白 87.00 g/L↓, 红细胞压积 24.50%↓, 平均血红蛋白浓度 355.00 g/L↑, 血小板 69*10^9/L↓, 血小板压积 0.070↓;
【铁蛋白测定组套 (稀释法)】2622.00ng/ml↑。
【尿淀粉酶】无明显异常。
2021-03-07：
【血细胞分析】白细胞 0.90*10^9/L↓, 中性粒细胞百分比 30.0%↓, 淋巴细胞百分比 61.1%↑, 嗜酸性粒细胞百分比 0.0%↓, 中性粒细胞计数 0.3*10^9/L↓, 淋巴细胞计数 0.6*10^9/L↓, 单核细胞计数 0.08*10^9/L↓, 嗜酸性粒细胞计数 0.00*10^9/L↓, 红细胞 2.74*10^12/L↓, 血红蛋白 81.00 g/L↓, 红细胞压积 24.30%↓, 血小板 105*10^9/L↓, 血小板压积 0.100↓；
【急诊肝肾电解质组套】谷丙转氨酶 72.7U/L, 胆碱酯酶 3974.6U/L↓, 氯 94.6 mmol/L↓ , 二氧化碳 32.4 mmol/L↑, 尿素 14.3 mmol/L↑, 尿酸 119.7umol/L↓;
【血凝检查七项组套】凝血酶时间 18.70 秒↑,D-二聚体测定 2211.00ng/mL↑, 纤维蛋白原 1.26 g/L↓, 血浆抗凝血酶Ⅲ活性 ( AT-ⅢA )(仪器法)80%↓, 纤维蛋白 (原) 降解产物 (FDP)(仪器法)17.07ug/ml↑。
【二维超声心动图提示】二尖瓣、三尖瓣关闭不全 (轻度)。左室舒张功能减退。左室收缩功能正常。
2021-03-09：
【大生化检验组套】总胆红素 21.11umol/L↑, 直接胆红素 9.52umol/L↑, 球蛋白 22.40 g/L↓, 胆碱酯酶 3772U/L↓, 尿素 18.14 mmol/L↑, 胱抑素 C1.87 mg/L↑, 尿酸 193.4umol/L↓, 氯 95.lmmol/L↓, 二氧化碳 32.3mmol/L↑, 总胆固醇 2.27 mmol/L↓, 高密度脂蛋白 0.86 mmol/L↓, 低密度脂蛋白 0.97 mmo1/L↓, 载脂蛋白 B O.49 g/L↓, 乳酸脱氢酶 351U/L↑, 羟丁酸脱氢酶 281U/L↑, 肌酸激酶 20U/L↓；
2021-03-10：
【血细胞分析】白细胞 2.18*10^9/L↓, 单核细胞百分比 14.7%↑, 嗜酸性粒细胞百分比 0.0%↓, 中性粒细胞计数 1.1*10^9/L↓, 淋巴细胞计数 0.8*10^9/L↓, 嗜酸性粒细胞计数 0.00*10^9/L↓, 红细胞 2.45*10^12/L↓, 血红蛋白 77.00 g/ L↓, 红细胞压积 22.20%↓;
【血凝检查七项组套】纤维蛋白原 1.8 g/L↓, 血浆抗凝血酶Ⅲ活性 (AT-ⅢA )(仪器法)64%↓。
2021-03-11：
【心肌酶测定组套】乳酸脱氢酶 302U/L↑, 羟丁酸脱氢酶 219U/L↑, 肌酸激酶 19U/ L↓；
【脑钠肽 (NT-PROBNP) 测定 (化学发光法)】 N 端-脑利钠肽 174pg/mL↑。
2021-03-12：
【急诊肝肾电解质组套】总蛋白 55.80 g/L↓, 球蛋白 23.50 g/L↓, 胆碱酯酶 3434.8U/L↓, 钠 135.1 mmol/L↓, 尿素 12.2 mmol/L↑，葡萄糖 2.40 mmol/L↓；
【血细胞分析+ C 反应蛋白组套】白细胞 19.74*10^9/L↑, 中性粒细胞百分比 82.6%↑, 淋巴细胞百分比 8.8%↓, 嗜酸性粒细胞百分比 0.0%↓, 中性粒细胞计数 16.3*10^9/L↑, 单核细胞计数 1.67*10^9/L↑, 嗜酸性粒细胞计数 0.00*10^9/L↓, 红细胞 2.31*10^12/L↓, 血红蛋白 73.00 g/L↓, 红细胞压积 21.40%↓, 血小板分布宽度 8.80%↓。
2021-03-15：
【痰细菌培养鉴定+药敏组套】鲍氏不动杆菌, 左旋氧氟沙星耐药 R , 氧氟沙星耐药 R , 萘啶酸耐药 R , 阿米卡星耐药 R , 妥布霉素耐药 R , 庆大霉素耐药 R , 四环素耐药 R , 头孢他啶耐药 R , 美洛培南耐药 R , 亚胺培南耐药 R , 头孢吡肟耐药 R , 头孢哌酮/舒巴坦耐药 R , 头孢噻肟耐药 R , 头孢克肟耐药 R , 头孢西丁耐药 R , 氨曲南耐药 R , 头孢呋辛耐药 R , 头孢唑啉耐药 R , 头孢噻吩耐药 R , 哌拉西林/他唑巴坦耐药 R , 哌拉西林耐药 R , 替卡西林耐药 R , 阿莫西林/克拉维酸耐药 R , 氨苄西林耐药 R , 环丙沙星耐药 R ；
【血细胞分析】白细胞 13.93*10^9/L↑, 嗜酸性粒细胞百分比 0.0%↓, 中性粒细胞计数 10.3*10^9/L↑, 单核细胞计数 0.85*10^9/L↑, 嗜酸性粒细胞计数 0.00*10^9/L↓, 红细胞 2.29*10^12/L↓, 血红蛋白 73.00 g/L↓, 红细胞压积 21.60%↓；
【大生化检验组套】总蛋白 54.50 g/L↓, 球蛋白 20.00 g/L↓, 胆碱酯酶 3812 U/L↓, 尿素 11.62 mmol/↑, 胱抑素 C1.31 mg/L↑, 磷 1.69 mmol/L↑, 低密度脂蛋白 2.21 mmol/L↓, 乳酸脱氢酶 406U/L↑, 羟丁酸脱氢酶 284U/L↑, 肌酸激酶 22U/ L↓；
【血凝检查七项组套】凝血酶时间 17.70 秒↑, 纤维蛋白原 1.86 g/L↓ , 血浆抗凝血酶Ⅲ活性 (AT-ⅢA)(仪器法)80%↓。
2021-03-17：
【血细胞分析】白细胞 10.75*10^9/L↑, 淋巴细胞百分比 19.6%↓, 嗜酸性粒细胞百分比 0.0%↓, 中性粒细胞计数 7.8*10^9/L↑, 嗜酸性粒细胞计数 0.00*10^9/L↓, 红细胞 2.23*10^12/L↓, 血红蛋白 73.00 g/L↓, 红细胞压积 21.60%↓, 红细胞分布宽度 CV17.80%↑；
【急诊肝肾电解质组套】总蛋白 57.80 g/L↓, 球蛋白 24.90 g/L↓, 胆碱酯酶 4302.5U/L↓, 钠 136.9 mmol/L↓, 磷 1.96 mmol/L↑, 尿素 12.6 mmol/L↑, 葡萄糖 3.34 mmol/L↓。
【一般细菌涂片检查;真菌涂片检查】真菌涂片检查未见真菌；
【一般细菌涂片 (支气管镜刷片)】未见细菌；
【真菌涂片检查】真菌涂片检查未见真菌。
2021-03-19：
【血细胞分析】白细胞 5.41*10^9/L, 红细胞 2.20*10^12/L↓, 血红蛋白 73.00 g/L↓, 血小板 336*10^9/L。
【大生化检验组套】球蛋白 18.40 g/L↓, 葡萄糖 3.38 mmo1/L↓, 磷 1.94 mmol/L↑, 乳酸脱氢酶 326U/L↑, 羟丁酸脱氢酶 236U/L↑, 肌酸激酶 25U/L↓。
【心梗三联及心肌酶】未见明显异常。
【CMV-DNA】阴性。
2021-03-21：
【血细胞分析】中性粒细胞百分比 85.5%↑, 淋巴细胞百分比 11.2%↓, 单核细胞百分比 2.7%↓, 嗜酸性粒细胞百分比 0.0%↓, 淋巴细胞计数 0.5*10^9/L↓, 嗜酸性粒细胞计数 0.00*10^9/↓, 红细胞 2.03*10^12/L↓, 血红蛋白 64.00 g/ L↓, 红细胞压积 20.00%↓, 红细胞分布宽度 CV20.40%↑, 血小板 391*10^9/L↑；
【急诊肝肾电解质组套】总蛋白 57.10 g/L↓, 谷丙转氨酶 16.3U/L↓, 胆碱酯酶 3586.7U/L↓, 磷 1.65 mmol/L↑, 尿素 8.8 mmol/L↑, 尿酸 186.7umol/L↓；
【血凝检查七项组套】凝血酶时间 16.70 秒↑。
2021-03-24：
【血细胞分析】白细胞 21.30*10^9/L↑, 中性粒细胞百分比 92.5%↑，淋巴细胞百分比 5.8%↓, 单核细胞百分比 1.6%↓, 嗜酸性粒细胞百分比 0.1%↓, 中性粒细胞计数 19.7*10^9/L↑, 红细胞 1.73*10^12/L↓, 血红蛋白 60.00 g/L↓；
【急诊肝肾电解质组套】总蛋白 58.50 g/L↓, 胆碱酯酶 4252.5U/L↓, 氯 107.5 mmol/L↑, 磷 1.61 mmol/L↑, 肌酐 32.5umol/L↓, 尿酸 166.7umol/L↓, 葡萄糖 2.31 mmol/L↓。铁蛋白测定组套 (稀释法)1093.00ng/ml↑；
【真菌涂片检查】未见真菌。
【淀粉酶】65.OU/L。
2021-03-26：
【支管镜肺泡灌洗液培养】鲍曼不动杆菌。
【急诊肝肾电解质组套】胆碱酯醇 4013.3U/L↓, 磷 1.94 mmol/L↑, 葡萄糖 2.44 mmol/L↓；
【血细胞分析】白细胞 28.75*10^9/L↑, 中性粒细胞百分比 92.3%↑, 淋巴细胞百分比 3.7%↓, 嗜酸性粒细胞百分比 0.0%↓, 中性粒细胞计数 26.5*10^9/L↑, 单核细胞计数 1.16*10^9/L↑, 嗜酸性粒细胞计数 0.00*10^9/L↓, 红细胞 1.74*10^12/L↓, 血红蛋白 61.00 g/L↓, 红细胞压积 17.90%↓, 平均红细胞体积 102.90fL↑, 平均血红蛋白含量 35.10pg↑, 红细胞分布宽度 CV20.90%↑；
【血凝检查七项组套】凝血酶原时间 12.60 秒↑, 部分凝血酶原时间 23.80 秒↓, 凝血酶时间 18.70 秒↑, 纤维蛋白原 1.69 g/L↓。
2021-03-30：
【大生化检验组套】总蛋白 56.60 g/L↓, 球蛋白 22.60 g/L↓, 胆碱酯酶 3935U/ L↓, 尿素 14.48 mmol/L↑, 葡萄糖 3.41 mmol/L↓, 尿酸 142.6umol/L↓, 总钙 2.06mmol/L↓, 总胆固醇 2.77 mmol/L↓, 低密度脂蛋白 1.06mmo1/L↓, 载脂蛋白 B0.40 g/L↓, 乳酸脱氢酶 307U/ L↑, 羟丁酸脱氢酶 234U/L↑, 肌酸激酶 16U/L↓；
【血凝检查七项组套】凝血酶原时间 13.30 秒↑, 凝血酶时间 16.70 秒↑, 纤维蛋白原 1.6lg/L↓, 血浆抗凝血酶Ⅲ活性 (AT-ⅢA)(仪器法)64%↓;
【血细胞分析】白细胞 16.49*10^9/L↑, 中性粒细胞百分比 87.8%↑, 淋巴细胞百分比 8.2%↓, 嗜酸性粒细胞百分比 0.0%↓, 中性粒细胞计数 14.5*10^9/L↑, 嗜酸性粒细胞计数 0.00*10^9/L↓, 红细胞 2.28*10^12/L↓, 血红蛋白 78.00 g/L↓，
红细胞压积 23.20%↓, 平均红细胞体积 101.80fL↑, 平均血红蛋白含量 34.20pg↑, 红细胞分布宽度 CV21.00%↑, 血小板 100*10^9/L↓, 血小板压积 0.100↓。【脑钠肽】无明显异常。
第三部分：mNGS 检测
2021-02-19，入院 1 天后送检 标本类型：外周血
第四部分：鉴别诊断
1. 感染性发热：包括病毒、细菌、支原体、衣原体、原虫、真菌等病原微生物感染。①病毒型发热的特点为: 通常为自限性发热, 热程一般不超过 2 周, 外周血象 WBC 大多数偏低, 淋巴比例增高, 少数患者可出现异淋, 可出现病毒疹、淋巴结的肿大, 可累及多个脏器或组织, 引起多系统的损害, 发病对象以儿童、青壮年、中青年偏多, 而老年人偏少。②细菌性发热: 全身性感染包括伤寒、败血症、心内膜炎、结核等, 局部性感染常较隐蔽, 易被忽视。外周血象常表现为中性粒比例升高。③真菌性感染: 患者常常使用广谱抗生素、免疫抑制剂等常易发生。④其他少见病原体感染: 立克次体病、衣原体支原体感染、螺旋体感染、寄生虫感染等。
2、非感染性发热：包括肿瘤性疾病、血管-结缔组织疾病、其他疾病。①肿瘤性疾病: 血液系统肿瘤如: 恶性组织细胞病、恶性淋巴瘤、白血病、多发性骨髓瘤等;实体性肿瘤如: 原发性肝癌、肺癌、肾癌、结肠癌、胃癌、胰腺癌等。②常见的如 SLE 、成人 Stil1 病, 类风湿性关节炎、风湿热、混合性结缔组织病;少见的有: 皮肌炎、结节性多动脉炎、变应性肉芽肿性血管炎等。③其他疾病: 如药物热、脱水热、各种坏死组织、吸收热、中暑、功能热、伪热等。
第五部分：治疗经过及预后
02-19 患者入院后间断发热, 目前治疗予以亚胺培南+利奈唑胺+卡泊芬净抗感染, 更昔洛韦抗病毒治疗。今日拟完善骨髓穿刺活检。患者目前发热原因未明, 脉氧低, 完善呼吸科、风湿免疫科、眼科等相关科室会诊, 指导治疗。给予输注 A 型 Rh (D) 阳性病毒灭活血浆。02-20 昨天下午突发面部肿胀及昨天晚上突发意识丧失), 拟行抢救性化疗。请呼吸科、 ICU 急会诊, 建议转至 ICU 气管插管呼吸机辅助治疗。目前治疗予以德巴金控制癫痫, 补充白蛋白、纤维蛋白原, 保肝利尿等对症支持治疗, 目前巨细胞病毒导致肺部感染、颅内感染不排除, 给予丙球输注。拟予今天起给予足叶乙甙 0.1 克 dl、3、5, 地米 10 mg qd 化疗。抗感染治疗全面覆盖病原体, 尤其更昔洛韦联合丙球抗病毒治疗。02-20 亚胺培南西司他丁钠+利奈唑胺+卡泊芬净+更昔洛韦抗感染治疗中。02-22 患者免疫组化提示 NK 细胞淋巴瘤 IV 期 B 组, 预后差。继续依托泊苷化疗。患者肌酐降至正常范围, 调整亚胺培南西司他丁钠剂量 2 g q8 h ivgtt。患者磷高, 予司维拉姆 1 片 tid 鼻饲降磷治疗。继续亚胺培南+利奈唑胺+卡泊芬净+更昔洛韦+丙球抗感染抗病毒治疗。02-23 加用芦可替尼 5 mg tid 鼻饲。02-25 患者认知功能障碍, 四肢肌张力高, 考虑淋巴瘤中枢浸润可能, 不排除颅内感染, 予腰穿进一步明确。02-26 现患者病情较前好转, 故请神经内科会诊, 会诊意见: 继续德巴金维持, 间歇性甘露醇脱水治疗。02-27 今日予培门冬酶抗淋巴瘤治疗。02-28 目前治疗予以美罗培南+利奈唑胺+卡泊芬净抗感染, 更昔洛韦抗病毒, 芦可替尼抗噬血等对症支持治疗。03-01 日予里葆多 40 mg 抗淋巴瘤治疗，余治疗同前。03-05 患者目前症状较前平稳, 今日予依托泊苷 100 mg 抗噬血、抗淋巴瘤治疗。予以美罗培南+利奈唑胺+卡泊芬净抗感染, 更昔洛韦抗病毒等对症支持治疗。（03-02、03-05、03-06、03-07、03-08）分别给予 A 型 RhD 阳性新鲜冰冻血浆 200 ml 支持治疗。03-08 患者自入院以来 2021-02-11 至 02-18 地塞米松 1Omg bid (累积用量 160 mg), 逐步减量, 自 2021-02-19 至 2021-03-07 10 mg qd (累积用量:100 mg), 今日继续逐步减量至 5 mg qd。03-10 建议患者行造血干细胞移植。患者多次复查 CMV 病毒 DNA 阳性, 昨日已停用更昔洛韦, 改用膦甲酸钠抗病毒治疗。03-11 患者目前症状较前好转, 予停病重, 予调整芦可替尼用药剂量:5 mg qd 口服, 患者利奈唑胺使用超过 14 天, 目前感染尚未控制完全, 为避免利奈唑胺骨髓抑制作用, 予调整抗生素至万古霉素+莫西沙星+卡泊芬净抗感染。03-12 患者自 ICU 转出, 目前继续予芦可替尼 5 mg qd 口服, 继续予万古霉素+莫西沙星+卡泊芬净抗感染, 辅以伊伐布雷定降心率、保肝护胃、水化碱化利尿、补充维生素等对症支持治疗。03-15 继续予以芦可替尼抗噬血, 患者痰培养提示鲍曼不动杆菌, 根据药敏调整抗生素；头孢哌酮舒巴坦+替加环素+卡泊芬净抗感染，其余治疗同前。03-18 患者昨日已行支气管镜肺泡灌洗检查, 涂片提示未见细菌及真菌。排除禁忌后今日拟 P- Gemox 方案化疗, 具体方案为「吉西他滨 1.5 g dl , 奥沙利铂 150 mg d2, 培门冬酶 3750U d2」, 余继续予以芦可替尼 5 mg qd 口服, 头孢哌酮舒巴坦+替加环素抗感染治疗。03-19 患者肺泡灌洗液培养见鲍曼不动杆菌且对替加环素耐药, 且今日脉氧及血压偏低, 故停用替加环素, 改用多粘菌素 50 万 U q8 h 治疗。患者 2 次复查 CMV-DNA 阴性, 予停用滕甲酸钠, 余治疗不变。03-21 患者予奥沙利铂化疗后胃肠道反应明显, 暂缓培门冬酶治疗, 拟明日继续按照原方案予培门冬酶 3750u 治疗。03-24 明日拟行腰椎穿刺+鞘内注射治疗, 余继续予以芦可替尼 5 mg qd 口服, 头孢哌酮舒巴坦+多粘菌素+卡泊芬净抗感染治疗。03-27 患者择日拟继续行肺泡灌洗检查, 余治疗同前。
案例总结：
2021-2-26 头颅 MRI 平扫各序列扫描示：两侧侧额颞枕顶叶部分皮质异常信号，（以两侧额顶叶及双侧枕叶为著）见稍长 T1 稍长 T2 信号，FLAIR 及 DWI 呈高信号，ADC 呈低信号，增强扫描未见明显异常信号。结论两侧侧额颞枕顶叶部分皮质异常信号，（以两侧额顶叶及双侧枕叶为著），结合病史，考虑噬血综合征累及中枢神经可能。
2021-3-24 之前异常信号较前范围明显缩小。
